Lungesarcoidose

Lungesarkoidose (synonymer til Beck sarcoidose, Bénier - Beck - Schaumann sygdom) er en sygdom tilhørende gruppen af ​​godartet systemisk granulomatose, der opstår ved beskadigelse af mesenkymale og lymfevæv i forskellige organer, men primært åndedrætssystemet. Patienter med sarkoidose er bekymrede for øget svaghed og træthed, feber, brystsmerter, hoste, artralgi, hudlæsioner. Ved diagnosticering af sarkoidose er røntgen- og bryst CT, bronkoskopi, biopsi, mediastinoskopi eller diagnostisk thorakoskopi informativ. Ved sarkoidose er langtidsbehandling med glucocorticoider eller immunosuppressive midler indikeret.

Lungesarcoidose

Lungesarcoidose er en polysystemisk sygdom præget af dannelsen af ​​epithelioidgranulomer i lungerne og andre berørte organer. Sarcoidose er primært en sygdom hos de unge og middelaldrende (20-40 år), oftere end kvinden. Den etniske forekomst af sarkoidose er højere blandt afroamerikanere, asiater, tyskere, irske, skandinavere og Puerto Ricans.

I 90% af tilfældene registreres sarcoidose i åndedrætssystemet med læsioner af lungerne, bronchopulmonale, tracheobronchiale og hilariske lymfeknuder. Sarcoid hudlæsioner (48% subkutane knuder, erythema nodosum), øjne (27% keratokonjunktivitis, iridocyclitis), lever (12%) og milt (10%), nervesystem (4-9%), parotid spytkirtler (4-6%), led og knogler (3% - leddgigt, flere cyster af phalanges i fødder og hænder), hjerte (3%), nyrer (1% - nephrolithiasis, nephrocalcinosis) og andre organer.

Det morfologiske substrat af sarcoidose er dannelsen af ​​flere granulomer fra epitolioid og gigantiske celler. Med ekstern lighed med tuberkuløse granulomer er udvikling af kaseøs nekrose og tilstedeværelsen af ​​mycobacterium tuberkulose ukarakteristiske for sarcoid noduler. Når sarcoidgranulomer vokser, smelter de sammen i flere store og små foci. Foci af granulomatøse akkumuleringer i ethvert organ overtræder dets funktion og fører til udseendet af symptomer på sarcoidose. Resultatet af sarkoidose er resorption af granulomer eller fibrotiske forandringer i det berørte organ.

Årsager og mekanisme for udvikling af lungesarcoidose

Becks sarkoidose er en sygdom med uklar ætiologi. Ingen af ​​de foreslåede teorier giver pålidelige oplysninger om arten af ​​oprindelsen af ​​sarcoidose. Følgere af den infektiøse teori antyder, at de forårsagende midler til sarkoidose kan være mykobakterier, svampe, spiroketter, histoplasma, protozoer og andre mikroorganismer. Der er data fra undersøgelser baseret på observationer af familiære tilfælde af sygdommen og til fordel for sarkoidos genetiske karakter. Nogle moderne forskere har tilført sarkoidose til en lidelse i kroppens immunrespons på eksogene (bakterier, vira, støv, kemikalier) eller endogene faktorer (autoimmune reaktioner).

Således er der i dag grund til at tro, at sarkoidose er en sygdom med polyetiologisk oprindelse forbundet med immun-, morfologiske, biokemiske lidelser og genetiske aspekter. Sarcoidose gælder ikke for smitsomme sygdomme (dvs. infektiøse) og transmitteres ikke fra dets bærere til raske mennesker.

Der er en vis tendens i forekomsten af ​​sarcoidose blandt repræsentanter for visse erhverv: landbrugsarbejdere, kemiske anlæg, sundhedsvæsen, søfarende, postarbejdere, malere, mekanikere, brandmænd på grund af øgede toksiske eller infektiøse virkninger såvel som blandt rygere.

Sarkoidose er som regel kendetegnet ved et multipelorgan kursus. Pulmonal sarkoidose starter med ødelæggelse af alveolære væv, og er ledsaget af udvikling af interstitiel pneumoni, alveolitis eller efterfulgt af dannelse af sarkoid granulomer i subpleurale og peribronkial væv og i interlobar sprækker. I fremtiden løser granulomet enten eller undergår fibrøse forandringer, der omdannes til en cellefri hyalin (glaslegemasse).

Med udviklingen af ​​lungens sarkoidose udvikler udpræget svækkelse af ventilationsfunktionen sædvanligvis på en restriktiv måde. Når lymfeknuderne i bronchiale vægge knuses, er obstruktivt lidelser og undertiden udviklingen af ​​hypoventilation og atelektaszoner mulige.

Klassificering af sarkoidose

Baseret på røntgendata opnået under lungesarcoidose, skelnes der tre trin og de tilsvarende former.

Trin I (svarer til den oprindelige form limfozhelezistoy intrathorakal sarcoidose) - bilateral, ofte asymmetrisk stigning bronkopulmonal, mindre trakeobronkial, paratracheal og bifurkation lymfeknuder.

Trin II (svarer til den mediastinale-pulmonale form af sarcoidose) - Bilateral formidling (miliær, fokal), infiltration af lungevæv og skade på de intrathoracale lymfeknuder.

Trin III (svarende til lungformen af ​​sarkoidose) - Udtalt lungefibrose (fibrose) i lungevævet, en stigning i de intratorakale lymfeknuder er fraværende. Efterhånden som processen skrider frem, opstår dannelsen af ​​sammenflydende konglomerater på baggrund af stigende pneumosklerose og emfysem.

Ifølge de opståede kliniske radiologiske former og lokalisering skelnes sarkoidose:

  • Intrathoraciske lymfeknuder (VLHU)
  • Lunger og VLU
  • Lymfeknuder
  • lys
  • Åndedrætssystem kombineret med skade på andre organer
  • Generelt med flere organlæsioner

Under lungesarcoidose skelnes den aktive fase (eller akut fase), stabiliseringsfasen og den omvendte udviklingsfase (regression, remission af processen). Omvendt udvikling kan karakteriseres ved resorption, komprimering og mindre almindeligt forkalkning af sarcoidgranulomer i lungevæv og lymfeknuder.

Ifølge stigningstakten for ændringer kan abortiv, forsinket, progressiv eller kronisk karakter af udvikling af sarkoidose observeres. Konsekvenserne af resultatet af sarkoidose efter stabilisering eller helbredelse kan omfatte: pneumosklerose, diffus eller bullous emfysem, klæbemiddelpleur, radikal fibrose med forkalkning eller manglende forkalkning af de intrathoracale lymfeknuder.

Symptomer på sarkoidose

Udviklingen af ​​lungesarcoidose kan ledsages af uspecifikke symptomer: utilpashed, angst, svaghed, træthed, appetitløshed og vægt, feber, nattesved og søvnforstyrrelser. Når intrathorakal limfozhelezistoy formular halvdelen af ​​patienterne i den asymptomatiske pulmonal sarcoidose, den anden halvdel af de observerede kliniske manifestationer i form af svaghed, brystsmerter og ledsmerter, hoste, feber, erythema nodosum. Når perkussion bestemmes af en bilateral stigning i lungernes rødder.

Forløbet af mediastinal-pulmonal sarkoidose ledsages af hoste, åndenød og brystsmerter. Da auscultation hørte crepitus, spredte våd og tørre raler. Ekstrapulmonale manifestationer af sarcoidose tilsluttes: læsioner af huden, øjne, perifere lymfeknuder, parotid spytkirtler (Herford syndrom) og knogler (Morozov-Jungling symptom).

Til lungesarcoidose, tilstedeværelsen af ​​åndenød, hoste med sputum, brystsmerter, artralgi. Forløbet af fase III sarkoidose forværrer de kliniske manifestationer af kardiopulmonal insufficiens, pneumosklerose og emfysem.

Komplikationer af sarkoidose

De hyppigst forekommende komplikationer ved lungernes sarkoidose er emfysem, broncho-obturativ syndrom, respirationssvigt, lungehjerte. På baggrund af lunges sarkoidose er undertiden noteret af tilsætning af tuberkulose, aspergillose og ikke-specifikke infektioner.

Fibrose af sarcoidgranulomer hos 5-10% af patienterne fører til diffus interstitiel pneumosklerose, op til dannelsen af ​​"cellulær lunge". Alvorlige konsekvenser er forekomsten af ​​sarcoidgranulomer af parathyroidkirtlerne, der forårsager calciummetabolismeforstyrrelser og den typiske klinik for hyperparathyroidisme indtil døden. Sarcoid øjenskade ved sen diagnostik kan føre til fuldstændig blindhed.

Diagnose af lungsarcoidose

Det akutte kursus af sarkoidose ledsages af ændringer i blodets laboratorieparametre, hvilket indikerer en inflammatorisk proces: en moderat eller signifikant stigning i ESR, leukocytose, eosinofili, lymfocytisk og monocytose. Den første stigning i titre af a- og ß-globuliner med udvikling af sarkoidose erstattes af en stigning i indholdet af y-globuliner.

Karakteristiske ændringer i sarkoidose afsløret ved røntgen af ​​lungerne, under CT- eller MR lunge - lymfeknudeforstørrelse defineret tumor, fortrinsvis roden, symptom "wings" (shadow knudepunkter overlay hinanden); fokalformidling fibrose, emfysem, cirrose af lungevæv. I mere end halvdelen af ​​patienterne med sarcoidose bestemmes en positiv Kveim-reaktion - udseendet af en lilla-rød knude efter intrakutan administration af 0,1-0,2 ml af et specifikt sarcoidantigen (patientens sarcoidvævssubstrat).

Når der udføres bronkoskopi biopsi kan påvises ved direkte og indirekte tegn på sarkoidose: vasodilatation i munden aktier bronkier, tegn på øget lymfeknuder i området af forgreningen, deformerende eller atrofisk bronkitis, sarkoid læsioner bronkialslimhinden i form af plaques og tuer vortelignende udvækster.

Den mest informative metode til diagnosticering af sarcoidose er en histologisk undersøgelse af biopsiprover opnået ved bronchoskopi, mediastinoskopi, prescal biopsi, transthorakulisk punktering, åben lungbiopsi. Elementer af epithelioidgranulom uden nekrose og tegn på perifokal inflammation bestemmes morfologisk i biopsien.

Behandling af lungesarcoidose

I betragtning af at en væsentlig del af tilfældene af nyligt diagnosticeret sarcoidose ledsages af spontan remission, er patienterne under dynamisk observation i 6-8 måneder for at bestemme prognosen og behovet for en specifik behandling. Indikationerne for terapeutisk indgriben er svær, aktiv, progressiv forløb af sarcoidose, kombinerede og generaliserede former, skade på de intrathoraciske lymfeknuder, alvorlig spredning i lungevæv.

sarcoidose Behandlingen er udvidede tildeling satser (6-8 måneder) steroid (prednison), anti-inflammatorisk (indomethacin, acetylsalicylsyre-ta) lægemidler, immunosuppressive midler (chloroquin, azathioprin, etc.), antioxidanter (retinol, tocopherolacetat, etc.).

Terapi med prednison begynder med en indladningsdosis, og reducer derefter dosis gradvist. Ved dårlig tolerance af prednison udføres tilstedeværelsen af ​​uønskede bivirkninger, eksacerbation af comorbiditeter, sarcoidosebehandling i overensstemmelse med en diskontinuerlig glucocorticoidbehandling efter 1-2 dage. Under hormonbehandling anbefales en proteindie med saltrestriktion, idet der tages kaliumlægemidler og anabolske steroider.

Ved forskrivning af et kombinationsbehandlingsregime for sarcoidose afveksles et 4-6 måneders forløb af prednisolon, triamcinolon eller dexamethason med nonsteroidal antiinflammatorisk behandling med indomethacin eller diclofenac. Behandling og opfølgning af patienter med sarkoidose udføres af TB-specialister. Patienter med sarcoidose er opdelt i 2 dispensargrupper:

  • I - patienter med aktiv sarkoidose:
  • IA - diagnosen er etableret for første gang
  • IB - patienter med tilbagefald og forværringer efter hovedbehandlingens forløb.
  • II - patienter med inaktiv sarkoidose (resterende ændringer efter klinisk og radiologisk helbredelse eller stabilisering af sarcoidprocessen).

Klinisk registrering med en gunstig udvikling af sarkoidose er 2 år i mere alvorlige tilfælde fra 3 til 5 år. Efter behandling fjernes patienter fra dispensarregistreringen.

Prognose og forebyggelse af sarkoidose

Lungesarcoidose er karakteriseret ved et forholdsvis godartet forløb. I et betydeligt antal individer kan sarkoidose ikke producere kliniske manifestationer; 30% - gå ind i spontan remission. Den kroniske form for sarcoidose med udfald i fibrose forekommer hos 10-30% af patienterne, der nogle gange forårsager svær respirationssvigt. Sarcoidskader på øjnene kan føre til blindhed. I sjældne tilfælde af generaliseret ubehandlet sarcoidose er døden mulig.

Specifikke foranstaltninger til forebyggelse af sarkoidose er ikke udviklet på grund af uklare årsager til sygdommen. Ikke-specifik profylakse består i at reducere virkningerne på kroppen af ​​erhvervsmæssige farer hos personer i fare, der øger kroppens immunreaktivitet.

Lungesarcoidose

Lungesarcoidose er en systemisk sygdom, der ledsages af dannelsen af ​​granulomer bestående af Piragov-Langthans-celler og epithelceller. Granulomer er også et diagnostisk tegn, der kan påvises ved mikroskopisk undersøgelse, men sarkoid-nodulerne ledsages ikke af kaseøs nekrose og tuberkulose mykobakterier er fraværende. Også nodulerne smelter sammen, når de vokser og danner foci af forskellige størrelser.

Ikke kun lungerne, men mange organer er også påvirket af sarkoidose. Oftest er disse lymfatiske, intrathoraciske, tracheobronchiale, bronchopulmonale knuder, milt og lever. Skader på organerne af syne, knogler, led, nervesystem, hjerte, parotid spytkirtler, hud er ikke udelukket. Imidlertid kan lungesarcoidose forekomme i lang tid uden kliniske manifestationer. Det overføres heller ikke fra patient til patient og er ikke smitsom.

Etiologien er ukendt i dag. Folk i enhver aldersgruppe er underlagt sygdommen, men sarkoidose hos lungerne hos børn er ganske sjælden. Det er kun kendt, at lungens sarkoidose har race- og geografiske træk. For eksempel har per 100.000 afroamerikanere 36-64 personer, der har sarcoidose i USA pr. 100.000 glatte mennesker 10-14 tilfælde. I europæiske lande er der 40 tilfælde pr. 100.000 mennesker, men forekomsten er meget højere i de nordiske lande.

Ved sarkoidose danner granulomer af to typer på bronkialvæggene og i lungerne:

• Den første type er sclerosed eller stemplet. Granulomer af lille størrelse, der har en grænse fra de omgivende væv, såvel som bindevævsceller - fibroblaster omgiver granulomerne;

• Den anden type - store granulomer, der ikke har klare grænser.

Ofte er sarcoidgranulomer forvekslet med tuberkulose. For en nøjagtig diagnose er det nødvendigt at foretage en laboratorieundersøgelse af vævet.

Afhængig af placeringen er sygdommen opdelt i sarkoidose af de intrathorakirtler og lunger, lymfeknuder, åndedrætssystemet med skade på andre organer og sarkoidose af generaliseret form.

Sygdomsforløbet er opdelt i:

- Regressionsfasen (omvendt udvikling, udryddelsesprocessen). Som følge af den omvendte udvikling er resorption, komprimering og ret sjældent forkalkning af de dannede sarcoidgranulomer i lymfeknuderne og lungevæv;

- Fase akut eller aktiv fase.

Direkte fra den hastighed, hvormed ændringer er stigende, er lungesarcoidose opdelt:

Årsager til lungsarcoidose

Mærkeligt nok er de sande årsager til sarkoidose stadig ukendte. Nogle forskere anser sygdommen for at være genetisk, andre som sarkoidose i lungerne opstår på grund af nedsat funktion af det menneskelige immunsystem. Der er også forslag om, at årsagen til udviklingen af ​​lungernes sarkoidose er en biokemisk lidelse i kroppen. Men i øjeblikket er de fleste videnskabsmænd af den opfattelse, at kombinationen af ​​ovennævnte faktorer er årsagen til udviklingen af ​​lungens sarkoidose, selv om ikke en enkelt teori avanceret bekræfter sygdommens art.

Forskere, der studerer infektionssygdomme, tyder på, at protozoer, histoplasma, spirocheter, svampe, mykobakterier og andre mikroorganismer er de forårsagende midler til lungesarcoidose. Samt endogene og eksogene faktorer kan forårsage udviklingen af ​​sygdommen. Således anses det i dag at sarkoidose i lungerne af polyetiologisk genese er forbundet med en biokemisk, morfologisk immunforstyrrelse og et genetisk aspekt.

Der er en forekomst hos enkeltpersoner i visse specialiteter: brandmænd (på grund af forøgede giftige eller infektiøse virkninger), mekanikere, søfolk, malere, landbrugsarbejdere, postarbejdere, kemiske arbejdere og sundhedspersonale. Også lungernes sarkoidose observeres hos patienter med tobaksafhængighed. Tilstedeværelsen af ​​en allergisk reaktion på visse stoffer, som opfattes af kroppen som fremmed på grund af nedsat immunoreaktivitet, udelukker ikke udviklingen af ​​lungesarcoidose.

Cytokinkaskaden forårsager sarcoidgranulom. De kan danne sig i forskellige organer og består også af et stort antal T-lymfocytter.

For få årtier siden var der en antagelse om, at sarkoidose i lungerne er en form for tuberkulose, som skyldes svækkede mykobakterier. Ifølge de seneste data er det imidlertid fastslået, at disse er forskellige sygdomme.

Lungesarcoidose begynder med involvering af alveolært væv i den patologiske proces og udvikling af interstitiell pneumonitis eller alveolitis.

Symptomer på sarkoidose

Sarcoidose i lungerne har ikke et klart klinisk billede, da dets asymptomatiske forløb ikke er usædvanligt. For eksempel manifesterer de hilariske lymfocylidøse former for sygdommen hos de fleste patienter ikke klinisk. Oftest er sarkoidose af lungerne mistænkt med identificeret lymfadenopati af lungernes rødder. Tegn på lungernes sarkoidose er som følger: nodulær erytem, ​​ledsmerter, feber, åndenød, hoste med sputum, brystsmerter, rastløs søvn, søvnløshed, nattesved. Der er også ofte feber, vægttab, tab af appetit, træthed, svaghed, angst, alvorlig utilpashed.

Pulmonal sarcoidose er opdelt i tre faser: primær, mediastinal-pulmonal og pulmonal.

Symptomerne på tidlig stadium lungesarcoidose ligner symptomerne på mange andre sygdomme: Causeless angst, svaghed, søvnforstyrrelser osv. Et almindeligt symptom på sarcoidose er træthed, som mærkes om morgenen (personen føler sig ikke oprejst fra sin seng) og om eftermiddagen. På dette stadium forekommer der som regel en asymmetrisk og bilateral udvidelse af lymfeknuderne: tracheobronchial, paratracheal, bifurcation, bronchopulmonary.

Den anden fase af lungens sarkoidose manifesteres af symptomer, der er karakteristiske for luftvejssygdomme: smerter i brystet og leddene, hoste, hvæsende vejrtrækning, åndenød, svaghed. Det er ikke udelukket udviklingen af ​​den inflammatoriske proces i hudkärlens subkutane fedtvæv. Denne fase af sarkoidose i lungerne ledsages af bilateral formidling (miliær, fokal), infiltration af lungevæv.

Den tredje fase omfatter en kombination af symptomer på den første og anden fase af lungesarcoidose. Der er dog øget våd og tør vejret, smerter i det berørte område af lungerne, skarpe og hvæsende lyde, artralgi. Også det tredje stadium manifesteres af en læsion af lymfeknuder, parotidkirtler (Herford syndrom), øjne og andre organer, der ikke er forbundet med åndedrætssystemet. Skader på hovedets nerver, dannelsen af ​​cyster i knoglerne, forstørret lever er ikke udelukket.

Det sidste stadium af lungens sarkoidose kan manifestere sig som en udtalt fibrose eller pulmonal lungfibrose, og der er ingen stigning i intrathoraciske lymfeknuder. Forøgelsen af ​​emfysem og pneumosklerose opstår på grund af de dannede sammenflydende konglomerater under sygdomsprogressionsprocessen. Også sygdommen manifesterer kardiopulmonal insufficiens.

Lungesarkoidose, når den udvikler sig, manifesteres af ekstrapulmonale symptomer, da de tilstødende væv påvirkes.

Sarcoidose, der går ud over lungen, påvirker milten og leveren, er ikke klinisk manifesteret. Ultralydundersøgelse kan vise en lille stigning i indre organer. I tilfælde af en signifikant stigning i leveren føler patienten tyngde i den rigtige hypokondrium. Patienten vil klage over tab af appetit, men miltets og leverens funktioner bliver ikke forstyrret. Udvikler lejlighedsvis cirrose og choleostase.

Forskellene mellem granulomatøs og sarkoid hepatitis er uklare. Gastrisk granulomer er ret sjældne. Mesenterisk lymfadenopati forårsager smerter i maven.

Under påvirkning af leddene og knoglerne manifesterer sygdommen sig ikke klinisk, men hos patienterne kan enzymerne øges. Nogle gange udvikler akut eller stum myopati ledsaget af muskel svaghed. Måske udseendet af smerte, når du flytter. Imidlertid er skader på knoglerne i sarkoidose i lungerne forskellig fra arthritis, idet de er mindre skadelige for leddene og knoglerne. Det er muligt udvikling af lymfadenopati af lungernes rødder, erythema nodosum, akut polyarthritis, osteopeni.

Hvis myokardiebeskadigelse er opstået, vil sygdommens hovedsymptom være episodisk svimmelhed, og hjertets rytme vil også blive forstyrret. Det er muligt at starte en pludselig død i tilfælde af en kraftig komprimering af hjerte muskel granulomer. Pulmonal arteriel hypertension eller kardiomyopati bidrager til udviklingen af ​​hjertesvigt. Udvikler sjældent perikarditis.

Lungesarcoidose har en signifikant effekt på nervesystemet. Forsinkelse kan forekomme, ensidig ansigtslammelse, synke vanskeligere, lammelse af lemmerne, svimmelhed. Neuropati i den ottende kraniale nerve fører til høretab. Udviklingen af ​​optisk nerve-neuropati og perifer neuropati og polyphagi er ikke udelukket.

Hvis sarkoidose i lungerne er beskadiget, forekommer hyperkalcuri oftest. Nefrocalcinose, som kræver nyretransplantation, nephrolithiasis forårsaget af kronisk nyresvigt og interstitial nefritis, udvikler sig også.

Med de synlige organers nederlag er der en brændende fornemmelse, slimhinderne bliver røde, lysfølsomheden øges, der er rive. Sygdommen ledsages også af øget tryk (intraokulært). Sekundær glaukom, optisk neuritis, dacryocystit, chorioretinitis, iridocyclitis og conjunctivitis udvikles. I mangel af behandling fører fremdriften til blindhed, men løser oftest spontant.

Med hudlæsioner dannes rødlige knuder af mellemstørrelse på kroppen. Svært sjældent observeret alvorlig skade på huden. Erythema nodosum udvikler: faste knuder af rød farve vises på forkanten af ​​underkanten. Ikke-specifikke læsioner indbefatter subkutane noduler, papler, makula, pletter, hyperpigmentering og hypopigmentering. Udviklingen af ​​chill lupus er ikke udelukket: Fremspringende pletter vises på ørerne, læberne, kinderne og næse.

Ved sarkoidose er lymfeknuderne normalt ikke forstørret, kun forstørrede lymfeknuder i ljummen eller halsen ses sjældent. I nogle tilfælde opstår cervikal eller mild perifer lymfadenopati.

Stadier af sarkoidose

Med hensyn til dens udvikling er lungesarcoidose opdelt i fire faser:

• 0 stadium er asymptomatisk. Patienter, der gennemgår forebyggende lægeundersøgelser, vil ikke opdage sygdommen selv på røntgenstråler;

• i fase 1 forbliver lungevæv uændret, men der er små stigninger i intrathoraciske lymfeknuder;

• i 2. fase er der en patologisk proces i lungevævet, er intrathorak lymfeknuder væsentligt forstørret;

• Trin 3 ledsages af signifikante ændringer i lungevæv, men lymfeknuderne øges ikke;

• Trin 4 ledsaget af dannelsen af ​​fibrose - er irreversibel forsegling lungevæv med ardannelse derpå (pulmonal bindevæv udskiftes).

De første tre faser er ikke klinisk manifesteret. Patienterne kan lære om tilstedeværelsen af ​​lungens sarkoidose kun ved resultaterne af en profylaktisk radiologisk undersøgelse under undersøgelsen. Billederne viser ændringer i lungevæv. Patienter med tidlige stadier af lungeskarcoidose, hvor kroppstemperaturen stiger, leddene i ekstremiteterne svulmer op, lymfeknuderne er forstørrede, er ret sjældne.

Diagnose af lungsarcoidose

Det er ikke så nemt at diagnosticere lungernes sarkoidose, men det er muligt, uanset scenen. En præcis historie hos patienten, alle kliniske manifestationer, laboratorieblodprøver (accelereret ESR, eosinofili, leukocytose, en stigning i globuliner) er påkrævet. Også udfører X-ray er nødvendig, ultralyd, computertomografi og magnetisk resonanstomografi, bronkoskopi og biopsi med efterfølgende histologisk undersøgelse, radionukleid metoder. Behovet for en ultralyd med en nålbiopsi af lymfeknuderne er bestemt af en specialist. Altid får patienten en generel urintest og en funktionel test af nyrerne og leveren. Yderligere undersøgelser vil blive udpeget i tilfælde af påvisning af komplikationer.

Det akutte forløb af sarkoidose i lungerne er karakteriseret ved en ændring i laboratorieblodindekset, hvilket indikerer en inflammatorisk proces: en signifikant eller moderat stigning i ESR, lymfo- og monocytose og eosofilier. Imidlertid kan blodtællinger være normale ved lungernes sarkoidose. Leukocytose vil forekomme, hvis knoglemarv, milt og lever er påvirket. For at eliminere nyreskade udføres en urintest, er funktionelle tests (blod urea nitrogen, kreatin) bestemt.

Flere karakteristiske ændringer kan detekteres under radiologisk undersøgelse. MR og CT i lungerne kan bestemme tumorlignende forstørrelse af lymfeknuder, især ved roden, fokalformidling: fibrose, emfysem, cirrose af lungevæv.

De fleste patienter har en positiv Kveim-reaktion - efter intrakutan administration af et specifikt antigen (substrat af patientens sarcoidvæv) 0,2 ml, dannes en lilla-rød knude.

Under biopsi bronchoskopi mulig detektion af direkte og indirekte tegn på pulmonal sarkoidose: udvidede blodkar i munden aktier bronkier og sarkoid læsioner af slimhinderne (statustjenesteindstillingerne vortelignende vildskud, bakker plaques), funktioner forstørrede lymfeknuder ved forgreningen, atrofisk eller deformerende bronkitis.

En mere pålidelig fremgangsmåde til diagnosticering af pulmonal sarkoidose er histologisk undersøgelse af biologisk materiale taget under bronkoskopi åben lunge biopsi, transthorakal punktering preskalennoy biopsi mediastinoscopy. I biologisk materiale bestemmer specialister elementer af granulomet (epithelioid) uden tegn på perifokal inflammation og nekrose.

Angiotensin-konverterende enzym (ACE) er en markør for aktiviteten af ​​processen, og dens indhold i blodet øges signifikant i lungens sarkoidose. Et øget niveau af calcium i urinen og blodet er også tegn på tilstedeværelsen af ​​komplikationer i kroppen.

For at fjerne tuberkulose er det nødvendigt at gennemføre en Mantoux tuberculin test. Hvis kroppen har en aktiv form for sarkoidose i lungerne, er Mantoux-testen normalt negativ, men der er undtagelser.

På trods af at mange medicinske manipulationer er nødvendige for at lave en diagnose, er det den rigtige diagnose, der giver dig mulighed for at vælge den rigtige behandling.

Behandling af lungesarcoidose

Lungesarcoidose hos de fleste patienter ledsages af spontan remission, og patienten vil derfor blive under observation i 8 måneder. Dette giver dig mulighed for at bestemme prognosen og behovet for specifik behandling.

Som regel er behandling i mildere former af sygdommen, som fortsætter uden forringelse, ikke foreskrevet. Selv i tilfælde af mindre ændringer i lungevæv og patientens tilfredsstillende tilstand udføres kun observation. Dette skyldes, at de granulomer, der er dannet i lungerne, er løst, og lungesarcoidosen passerer alene.

Alvorlige former for lungesarcoidose kræver behandling, da der er risiko for komplikationer, selv død. Udviklingen af ​​tuberkulose og alvorlige sygdomme hos andre organer er ikke udelukket.

I tilfælde af pulmonal sarkoidose tildelt lange course antioxidanter (Acetat, Tocopherol, Retinol, etc.), immunundertrykkende midler (azathioprin, Rezohin, delagil), anti-inflammatoriske lægemidler (indomethacin), steroid midler (prednisolon). Hvis en patient har Prednisolon-intolerance, foreskrives der ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Nimesulid, Diclofenac). I gennemsnit varer behandlingsforløbet 8 måneder, men i tilfælde af alvorlig sygdom kan denne periode være længere. I sjældne tilfælde foreskriver eksperter anti-TB-stoffer.

Prednisolon bør som regel i de første 4 måneder tages på 30-40 mg dagligt, hvorefter dosen skal reduceres til 5-10 mg. Det er nødvendigt at tage dette lægemiddel i flere måneder. Efter 24-48 timer ordinerer lægen glukokortikosteroidlægemidler i tilfælde af bivirkninger på Prednison. Også i løbet af behandlingen indbefatter anabolske steroider og kaliumpræparater (Nerobol, Retabolil).

Behandlingen afhænger altid af lungernes sarkoidoseaktivitet, progression og sværhedsgrad. I tilfælde af kombinationsbehandling, herunder Dexamethason eller Prednisolon, ændres stofferne med ikke-steroide antiinflammatoriske (Indomethacin, Voltaren).

I sjældne tilfælde er inhaleret glucocorticoider ordineret til svær hoste. De reducerer hoste hos patienter med endobronchiale læsioner. Også i sjældne tilfælde vil lokale glukokortikoider blive tildelt øjet og hudlæsionerne.

Klinisk overvågning af patienter udføres af en phthisiatrician doctor. Patienter med sarkoidose i lungerne er opdelt i to dispensargrupper:

♦ Den første gruppe omfatter patienter med den aktive form af sygdommen;

IA-gruppen omfatter personer, for hvem sygdommen først blev diagnosticeret;

IB-gruppen omfatter personer, som har forværret sygdommen, recidiverer efter det foreskrevne behandlingsforløb;

♦ Den anden gruppe omfatter mennesker, der har en inaktiv form for sygdommen.

Patienterne skal også være særlig opmærksomme på kost. Bordsalt bør begrænses og spise så meget proteinrig mad som muligt. For at genoprette immuniteten er det nødvendigt at inkludere medicinske og fødevareplanter, der koncentrerer visse biologisk aktive stoffer (biologisk aktive stoffer) - zink, mangan, silica og andre mineralske stoffer.

Det er nødvendigt at bruge fødevarer planter, der har immunokorrektiruyuschie egenskaber - chokeberry, rå solsikkekerner, afkog af unge skud af havtorn havtorn, valnødder, hav grønkål, laurbær, granatæble, basilikum, bønner, blade og frugter af solbær. Følgende produkter bør udelukkes fra den daglige kost: mejeriprodukter, ost, sukker, mel.

En phthisiatrician behandler også lungesarcoidose hos børn. Medicinsk kursus vælges individuelt afhængigt af barnets tilstand. For at forhindre, er det nødvendigt at temperere barnet, for at lære dem at gøre fysiske øvelser hver dag for at følge sin sociale cirkel for at forhindre lungesygdomme. Du skal også inkludere grøntsager og frugter i hans daglige kost. Børn, der har haft lungesarcoidose, bør forklares, at de ikke bør begynde at ryge i fremtiden. Forældre bør beskytte barnet mod forskellige kemikalier. Mange rengøringsmidler indeholder en stor mængde kemikalier, som et barn ikke bør trække vejret.

Også mange patienter i løbet af behandlingen omfatter folkemæssige retsmidler. For eksempel fra lægeurter (calendula, goralteya, salvie, oregano) et hjem kogte bouillon, som er nødvendig for at tage 3 gange om dagen i op til 1,5 måneder med 50 ml mad. Også populært er tinkturen af ​​vodka og vegetabilsk olie. Blandet i 50 ml og taget 3 gange om dagen hele året. Der har været tilfælde af fuldstændig opsving på grund af denne tinktur. Du kan også fortyndes med 20% tinktur af propolis i varmt vand, og et glas vand på 10-15 gram vil være nok. Skal tages i 15 dage 40 minutter før et måltid.

De fleste patienter i de tidlige stadier af sygdommen foretrækker behandling med folkemæssige retsmidler. I tilfælde af sygdomsforløb bliver sådanne metoder ineffektive. Hver patient bør forstå, at de fleste urter har en bivirkning. Det er af denne grund, at behandlingen af ​​lungesarcoidose med folkemekanismer normalt er årsagen til forværringen af ​​den generelle tilstand.

Da lungesarcoidose sjældent er diagnosticeret, er der ikke udviklet en særlig diæt, men man bør føre en sund livsstil. Søvn og ernæring bør være komplet. Det anbefales at holde sig i frisk luft i så meget tid som muligt og til motion. Imidlertid skal direkte kontakt med sollys undgås (solbadning er strengt forbudt). Undgå også kontakt med dampe af kemiske væsker, støv, gasser.

Prognose for sarkoidose

Som regel går symptomer på sarkoidose i lungerne væk uden behandling. I 60% af tilfældene efter 9 år er der ikke fundet symptomer hos patienter efter diagnose. Efter et par måneder kan omfattende lungebetændelse og hævede lymfeknuder forsvinde. Ca. 75% af patienterne, der kun har forstørrede lymfeknuder og kun lungeskade, genvinder fuldt ud inden for 5 år.

De gunstigste konsekvenser af lungens sarkoidose for patienter, hvor sygdommen ikke har spredt sig ud over brystet, især hvis det begyndte med erythema nodosum. I 50% af tilfældene observeres tilbagefald.

På trods af det forhold, at patienter ofte genopretter sig spontant, er lungernes sarcoidose manifestationer og sværhedsgrad ret variabel. I de fleste tilfælde er der behov for en gentagen grad af glukokortikoider. Det er derfor, at regelmæssig overvågning er nødvendig for at afsløre tilbagevenden. I 90% af tilfældene, når spontan genopretning forekommer, udvikler relapses i de første to år efter diagnosen. I 10% af tilfældene registreres tilbagefald efter to år. Patienter, hvis remission ikke overholdes i to år, vil have en kronisk form for lungesarkoidose.

Sarcoidose af lungerne betragtes normalt som kronisk hos 30% af patienterne, og hos 10-20% af patienterne er der et konstant kursus. Sygdommen betragtes som dødelig i 5% af tilfældene. Den mest almindelige dødsårsag er lungefibrose med respirationssvigt, efterfulgt af lungeblødning som følge af aspergillom.

Mere ubehagelige konsekvenser af lungesarcoidose forekommer hos patienter med den ekstrapulmonale form af sygdommen og hos mennesker i afrikansk-amerikanernes løb. I 89% af tilfældene sker genopretning i europæiske lande. Tegn på et positivt resultat er tilstedeværelsen af ​​akut arthritis og erythema nodosum. Imidlertid er ugunstige tegn på lungeskarcoidose: omfattende lungeskade, myokardie sygdomme, nefrocalcinose, neurosarcoidose, kronisk hypercalcæmi af kronisk form, uveitis. I 10% af tilfældene udvikler skader på åndedrætsorganerne og øjnene.

Lungesarcoidose: symptomer, behandling og prognose

Lungesarcoidose er en kronisk patologi, hvor en masse granulomer, tætte, betændte knuder af forskellig størrelse formes i lungevæv. Sådanne knuder er i stand til at udvikle sig i mange organer og væv, det vil sige sygdommen er systemisk, og lungerne er et organ blandt de mest ramte af sarcoidose (sammen med leveren og milten).

Sarcoidose henviser til en række sygdomme, der endnu ikke er fuldt undersøgt og har mange spørgsmål.

prævalens

Oftest bliver de syge i ung og middelalder (gennemsnitsalderen for patienter er 21-45 år), kvinder bliver syge lidt oftere.

Den højeste forekomststatistik viser:

  • i alle kategorier af patienter i anden og tredje ti liv;
  • for kvinder, derudover, mellem fjerde og sjette livsstil.

Disse mønstre bør tages i betragtning, idet man er forsigtig med forekomsten af ​​sarcoidose.

Sygdomme er registreret på basis af race: Europæere er syge mindre end afrikanere og indianere henholdsvis 1,5 og 4 gange, men oftere end amerikanere, 2 gange. Risikoen for sygdom i lysskinnede er moderat og øges, hvis der var en sort forfader i slægten i det mindste langs en linje (moder eller fædre).

Sarcoidose henviser til en række sygdomme, der er lige så almindelige i forskellige regioner i verden (denne kendsgerning gør det kritisk at overveje udsagnet om, at visse miljømæssige faktorer forårsager sygdommen).

Årsager og mekanismer

Indtil nu er de nøjagtige årsager til dannelsen af ​​knuder i lungerne ukendte, selvom der i mere end et dusin år har været intensiv forskning på dette område. De fleste læger er tilbøjelige til at tro, at sarkoidose er:

  • ikke kræft (på grund af konsonansen af ​​navne på patienter forvekslet med lungesarkom)
  • ikke en smitsom læsion (det er umuligt at blive smittet, i modsætning til nogle pasients stereotyper, fra andre - den smitsomme proces, der har sluttet sig til knuderne er et sekundært fænomen, der ikke overføres fra en syg person til en sund person).

Læger har mere end en gang beskrevet familie tilfælde af sarkoidose - denne "familie" blev forklaret:

  • arvelighed;
  • Virkningen af ​​de samme ugunstige faktorer i miljøet, hvori repræsentanter for samme familie bor (denne faktor er omstridt).

Lokale udbrud af lungesarcoidose registreres periodisk. Men dataene er ikke nok til officielt at bekræfte de faglige og smitsomme risici ved forekomsten af ​​denne sygdom.

En af de hyppigst betragtede teorier om forekomsten af ​​lungens sarkoidose: sygdommen udvikler sig på grund af inhalationen af ​​et ukendt miljømiddel, som begynder at virke med immunsystemet, og det giver anledning til dannelsen af ​​knuder i lungeparenchymen.

En sådan agents rolle skyldes oftest:

  • Koch wand (kausende middel af tuberkulose);
  • vira (især repræsentanter for den herpetic gruppe);
  • nogle svampe;
  • mycoplasmer (en type bakterier, der oftest påvirker det urogenitale system).

Disse antagelser rejser spørgsmål - for eksempel hvorfor Kochs stængel fremkalder tuberkulose og i andre sarkoidose uden at isolere patogenet i patologiske knuder? Og hvorfor er de med udpræget kliniske manifestationer ikke inficeret af kontakt med en syg person? På grund af de mange uoverensstemmelser og ubekræftede, om end meningsfulde forudsætninger, fortsætter sarkoidose til at være en af ​​de vigtigste "mørke heste" i medicin.

Også som agenter, der fremkalder forekomsten af ​​sarcoidose, betragtes nogle kemiske elementer:

De to første elementer forårsager lokale reaktioner i henhold til typen af ​​granulomer, men ikke systemisk. Og beryllium provokerer dannelsen af ​​knuder i lungerne som i sarcoidose, men uden de immunologiske forandringer, der er karakteristiske for sarcoidose.

Forskere kan stadig ikke forklare, at sarkoidose er mere almindelig hos ikke-rygere end blandt rygere, uanset rygning erfaring.

Fremskridt i undersøgelsen af ​​sarkoidose er en klar forståelse af, at sygdommen er forbundet med immunreaktionerne i den menneskelige krop. Udseende af knuder (eller tuberkler) i lungerne er forbundet med immunsystemet - makrofager (celler der angriber og fortærer fremmede elementer i kroppen) og T-hjælpere (en type lymfocytter, som hjælper immunsystemet med at bekæmpe negative faktorer, "signalering "Om forekomsten af ​​disse faktorer - især mikroorganismer, fremmede proteiner osv.). I lighed er lungesarcoidose en lymfocytisk alveolitis - en læsion af alveolerne forbundet med tilstedeværelsen af ​​lymfocytter, som er fulde i de nævnte knuder.

Immunsystemet i sarkoidose opfører sig ret modstridende:

  • niveauet af cellulær immunitet er forhøjet (det vil sige, der er nok celler i kroppen i stand til at angribe og ødelægge udenlandske agenser, uanset oprindelsen af ​​disse midler);
  • niveauet af humorale immuniteter sænkes (mængden af ​​antistoffer i kroppen falder, som kun kæmper med nogle specifikke fjendtlige agenter).

Symptomer på sarkoidose

Et af hovedtræk ved lungens sarkoidose er, at det måske ikke manifesterer sig ganske lang tid og afsløres fuldstændigt ved en tilfældighed, når en patient besøger en læge af en anden årsag (denne kendsgerning understreger endnu en gang betydningen af ​​rutinemæssig kontrol og især røntgenstråle, selv insisterer på at "intet gør ondt i ham"). Derudover opstår der i nogle tilfælde selvhelbredelse - patienten må muligvis ikke vide, før han er færdig, at han var syg for sarkoidose, og resterende virkninger vil kun blive afsløret efter døden ved obduktionen.

Allergiske manifestationer er et af de patogenetiske (tydeligt forbundet med mekanismerne i udviklingen af ​​sygdommen) tegn på sarkoidose. De forklares ved, at granulomer erstatter lymfoidvæv, og dette fører til et fald i antallet af lymfocytter.

Allergiske reaktioner i lungernes sarkoidose er stabile i deres manifestationer og forsvinder i nogle tilfælde ikke nogenlunde lang tid, selvom patienten har en klinisk forbedring. Dette skyldes, at celler forbundet med kroppens immunrespons migrerer til de berørte lunger, deres samlede mængde i blodet falder, kroppen har stort set ingenting at reagere på eksterne faktorer.

Der er 4 stadier af sarkoidose, men ikke alle af dem ledsages af kliniske manifestationer.

ved første fase intrathoraciske lymfeknuder øges, kan denne proces ikke manifestere klinisk.

Trods det faktum at anden fase omfattende klumper af knuder begynder at danne sig i lungerne, symptomer er også ofte fraværende. Nogle gange kan der opstå:

Tredje fase Sarkoidose i lungerne manifesteres ofte af svære symptomer, fordi det på dette stadium er, at ændringerne i lungerne forekommer (ikke kun dannelsen af ​​granulomer, men også fibrose - spiring af lungerne med bindevæv). Disse er tegn som:

  • lejlighedsvis brystsmerter;
  • tør hoste
  • nedsat appetit
  • generel svaghed og nedsat præstation
  • stigning i kropstemperatur til subfebrile figurer - 37,1-37,3 grader Celsius.

Kurset i tredje fase kan være subakut eller kronisk (med manifestationer med moderat eller moderat intensitet).

Fjerde etape manifesteret af en kraftig forringelse af den generelle tilstand mod baggrunden for respiratoriske symptomer.

I nogle tilfælde passerer de to første trin meget hurtigt, og så ses tegn på tredje fase:

  • akut start
  • høj temperatur (op til 37,8-38,3 grader Celsius);
  • brystsmerter
  • ændringer i andre organer og systemer - især hævelse af knæleddet, dannelsen af ​​erythema nodosum (røde, betændte knuder), der hovedsageligt kan påvises på benets hud og en stigning i lymfeknuder.

Generelt kan udbruddet af lungesarcoidose være:

Ofte lider de kliniske manifestationer bag ændringer i lungerne og intrathoraciske lymfeknuder - selv med signifikant lungeskade kan patientens tilstand være tilfredsstillende. Med andre ord, hvis patienten har symptomer, betyder det, at han faktisk har lider af sarkoidose i lang tid. Fraværet af kliniske symptomer blev fundet i en ganske betydelig del af de syge - i 10% af tilfældene.

I de fleste tilfælde diagnostiseres lungesarcoidose på grund af den kendsgerning, at en af ​​dens komplikationer har optrådt - hovedsageligt respirationssvigt, hvorom patienten gik til en læge. Ved sarkoidose er symptomer på respirationssvigt typiske:

  • åndenød, forværret af anstrengelse
  • i senere stadier en følelse af mangel på luft;
  • pallor og derefter cyanose i huden og synlige slimhinder;
  • svaghed, apati, nedsat præstation, som udvikler sig på grund af hypoxi (mangel på ilt) i hjernevæv.

komplikationer

Komplikationer observeres med hurtigt progressiv ubehandlet sarcoidose (når der er tvivl i diagnosen, og behandlingen er endnu ikke foreskrevet) såvel som med dets avancerede former. Oftest blev de observeret hos patienter, som i lang tid ignorerede profylaktiske undersøgelser og nægtede at udføre en røntgenstråle.

De mest almindelige komplikationer ved sarkoidose er:

  • sekundær lungebetændelse (bakteriel, viral eller mykotisk);
  • pulmonal hypertension (forhøjet blodtryk i pulmonal arteriesystemet);
  • tilsætning af infektion og udvikling af sekundær lungebetændelse;
  • udvikling af lungehjerte (udvidelse af dets højre dele på grund af stigningen i blodtrykket i lungecirkulationen);
  • akut og kronisk åndedrætssvigt, som kan forekomme ved komplikationer af lunges sarkoidose.

diagnostik

Da de kliniske symptomer på sarkoidose er uspecifikke (det vil sige de kan manifestere sig i andre sygdomme i åndedrætssystemet). Desuden forekommer de sent, diagnosen er lavet ved at indhente resultaterne af en fysisk undersøgelse (undersøgelse, aflytning og lytning af brystet med et stetoskop) og yderligere forskningsmetoder. Fysiske ændringer vil være informative i de senere stadier af sygdommen - det er tegn som:

  • cyanose i huden og synlige slimhinder, der er opstået på grund af respirationssvigt, som udvikler sig som en komplikation af lungsarcoidose;
  • svækkelse af vejrtrækning og sjældne tørrehvaler, der kan høres under auskultation af lungerne. Vådhvaler bliver ikke hørt, da granulomerne ikke opløses og ikke fremkalder dannelsen af ​​sputum.

Instrumentale forskningsmetoder, der bruges til at bekræfte diagnosen sarkoidose i lungerne er:

  • roentgenoskopi og graft på brystorganerne - radiografiske tegn på ændringer i lungerne bestemmes allerede i sygdommens første og anden fase (ofte asymptomatisk);
  • computertomografi og dens mere progressive version - spiral computertomografi. Begge metoder tillader at vurdere tilstanden af ​​pulmonal parenchyma og tilstedeværelsen af ​​granulomer i forskellige computervævssektioner;
  • spirografi - bruges kun som en hjælpemetode, som kun er informativ i tilfælde af forstyrrelser fra ydre åndedræt - og dette observeres ved ret sent stadium af lungesarcoidose. Metoden hjælper med at vurdere sværhedsgraden af ​​respirationssvigt.

Arten af ​​ændringer i lungerne, der opdages under fluoroscopy og -graphing af brystorganerne afhænger af sygdomsfasen:

  • i første fase ses det klart, at hilarlymfeknuderne er forstørrede;
  • i anden fase udover forstørrede lymfeknuder defineres mørke foci - granulomer, der kan fusioneres med hinanden såvel som tegn på, at lungen begynder at vokse gennem bindevæv. På dette stadium er lungernes midterste og nedre dele ofte påvirket af fibrose - ændringer i lungevæv bør søges der, der antager lungesarcoidose;
  • i tredje fase bestemmes signifikant lungespredning af bindevæv, massiv granulomfusion, emfysem (områder med hævet luft og lungevæv), ofte med tomme hulrum i lungerne såvel som komprimering af pleura;
  • Det fjerde stadium manifesteres af den samlede spredning af bindevæv i lungerne.

Laboratoriemetoderne til bekræftelse af diagnosen sarkoidose i lungerne er som følger:

  • mikroskopisk analyse af en biopsi (stykke væv) taget fra en transbronchial biopsi (samling af lungevæv ved punktering af bronchi);
  • bestemmelsen i serum af niveauet af det såkaldte angiotensin-konverterende enzym, hvilket stiger med systemisk sarcoidose (herunder og med lungeskade);
  • undersøgelse af lavvand (væske opnået under bronkisk lavage) - ved sarkoidose, vil celler i immunsystemet blive detekteret i dem;
  • Calciumbestemmelse - i blodet er det forøget i mere end 10% af lungernes sarkoidose, og i urinen bestemmes i 50% af tilfældene.

Diagnosticering af sarkoidose i lungerne kan indirekte hjælpe med diagnosticerede lidelser i andre organer, for eksempel karakteristiske nodulære udbrud i hudens sarkoidose, som er meget lettere at registrere end granulomer i lungerne.

Behandling af lungesarcoidose

Behandling af lungeskarcoidose er baseret på anvendelse af hormonelle præparater af kortikosteroider. Deres virkninger på sygdommen er som følger:

  • svækkelsen af ​​immunsystemets perverse reaktion;
  • hindring af udviklingen af ​​nye granulomer;
  • anti-chok handling.

Der er stadig ingen konsensus om brugen af ​​kortikosteroider ved lunges sarkoidose:

  • hvornår skal behandlingen påbegyndes
  • hvor længe man bruger terapi
  • hvad skal være initial og vedligeholdelsesdoser

En mere eller mindre etableret medicinsk udtalelse om administration af kortikosteroider ved lungesarkoidose er, at hormonforberedelser kan ordineres, hvis de radiologiske tegn på sarkoidose ikke forsvinder inden for 3-6 måneder (uanset kliniske manifestationer). Sådanne venteperioder opretholdes, fordi sygdommen i nogle tilfælde kan komme tilbage (omvendt udvikling) uden nogen medicinske forskrifter. Derfor er det på grundlag af en bestemt patient betingelse muligt at begrænse os til en klinisk undersøgelse (definitionen af ​​en patient er registreret) og observation af lungens tilstand.

I de fleste tilfælde begynder behandlingen med udpegning af prednison. Derefter kombineres inhalerede kortikosteroider og til intravenøs administration.

Langvarig behandling - for eksempel indåndede kortikosteroider kan ordineres op til 15 måneder.

Der var tilfælde, hvor inhalerede kortikosteroider var effektive i trin 1-3, selv uden intravenøse kortikosteroider, forsvandt både de kliniske manifestationer af sygdommen og de patologiske ændringer i røntgenbilleder.

Da sarkoidose ud over lungerne påvirker andre organer, skal denne kendsgerning også styres af medicinske aftaler.

Ud over hormonelle lægemidler er en anden behandling ordineret:

  • bredspektret antibiotika - til forebyggelse og med den umiddelbare trussel om sekundær lungebetændelse på grund af infektion;
  • ved bekræftelse af viral karakter af sekundære lungelæsioner ved sarkoidose, antivirale lægemidler;
  • med udviklingen af ​​overbelastning i lungenes kredsløbssystem - lægemidler der reducerer lunghypertension (diuretika osv.)
  • befæstende midler - først og fremmest bidrager vitaminkomplekser, der forbedrer metabolismen af ​​lungevæv, til normalisering af immunologiske reaktioner karakteriseret ved sarkoidose;
  • iltterapi i udviklingen af ​​åndedrætssvigt.

Det anbefales ikke at bruge mad rig på kalcium (mælk, cottage cheese) og ikke at solbade. Disse anbefalinger er relateret til det faktum, at mængden af ​​calcium i blodet kan stige med sarkoidose. På et bestemt niveau er der risiko for dannelse af sten (sten) i nyrerne, blære og galdeblære.

Da lungekircoidose ofte kombineres med samme skade på andre indre organer, er der brug for konsultationer og forskrifter fra beslægtede specialister (dermatovenerolog for hudsarkoidose, gastroenterolog for lever sarcoidose osv.).

forebyggelse

Da de egentlige årsager til forekomsten af ​​lungeskarcoidose ikke er blevet identificeret, og det er faktisk ikke klart, hvilke provokerende faktorer der skal tages op, forebyggelse af denne sygdom er en lang række foranstaltninger, der kan hjælpe med at støtte lungerne og immunsystemet i god sundhed. Så følger:

  • overholde en sund livsstil
  • at deltage i fysisk uddannelse og sport
  • stop med at ryge og andre dårlige vaner
  • undgå medicin og produkter, efter at have taget hensyn til hvilke allergiske reaktioner der blev konstateret, selv i deres manifestation;
  • undgå arbejdsvilkår, der kan påvirke åndedrætssystemet - især arbejde i forbindelse med produktion af skadelige stoffer eller risiko for indånding af giftige gasser, flygtige stoffer, støv, dampe, gasser, som kan skade lungens væv.

Overhold en sund livsstil for sunde lungernes skyld bør ikke kun fordi man ikke lider af sygdommen, men heller ikke at tage medicin, som med et perverteret immunrespons kan forværre det.

Nikotin er en af ​​de vigtigste faktorer, der forværrer en allerede opstået respiratorisk sygdom og fremkalder meget hurtigt begyndelsen af ​​dets komplikationer (sammenlignet med patienter, der aldrig har røget). Derfor bør rygning være et absolut tabu for patienter med sarkoidose i lungerne.

outlook

Forudsigelser for lungsarcoidose bør overvejes med forsigtighed. På den ene side kan man se en god sygdomskurs og selvhelbredelse, på den anden side er sygdommen diagnosticeret for sent, når der udvikles ændringer i lungerne, der er uforenelige med deres normale funktion.

Prognosen for lungesarcoidose er gunstig i tilfælde af præklinisk diagnose af sygdommen (det vil sige forud for symptomudbrud) og rettidig verificeret behandling. Lungekomplikationer fremkaldt af sarkoidose forekommer ikke så ofte som med andre sygdomme i åndedrætssystemet. Men man skal passe på de komplikationer, der opstod i trin 3-4 af lungernes sarkoidose - de forværrer prognosen.

Fatal udfald kan forekomme med udvikling af alvorlige komplikationer - især åndedrætssvigt.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinsk kommentator, kirurg, medicinsk konsulent

4.430 samlede visninger, 3 visninger i dag